成人尼曼-匹克病一例

doi:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2015.03.015

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	成人尼曼-匹克病一例
	李亮亮; 王晓帅; 刘瑛; 张连生; 柴晔
刊名	中华血液学杂志
	2015
卷号	36 期号:3 页码:240-240
关键词	成人尼曼-匹克病消化道恶性肿瘤慢性失血
ISSN号	0253-2727
DOI	10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2015.03.015
其他题名	A case report of Niemann-Pick disease complicated with gastric cancer
文献子类	Case Reports; Journal Article
英文摘要	讨论:尼曼-匹克病又称神经鞘磷脂病,本病是由于神经鞘磷脂酶先天性缺陷所致神经鞘磷脂代谢障碍,神经鞘磷脂不能被降解而沉积在肝、脾、骨髓、脑组织等器官中,导致肝、脾肿大和神经系统的退行性病变。尼曼-匹克病临床分为五型:A型(急性神经型)、B型(慢性非神经型)、C型(慢性神经型)、D型(Nova Scotia型)和E型(成人非神经型)。根据本病临床分型,结合本例患者为中年男性,有贫血,脾肿大,既往有冠状动脉疾病史,骨髓找到尼曼-皮克细胞,无神经症状,故尼曼-匹克病E型(成人非神经型)诊断成立。同时因该患者CA199显著升高,且大便潜血阳性,行胃镜检查发现胃癌,故考虑尼曼-匹克病合并胃癌。尼曼-匹克病目前无特殊疗法,主要是对症治疗,脾功能亢进者则行脾切除术。目前尚无关于尼曼-匹克病与恶性肿瘤之间关系的研究,二者之间是否有因果关系尚不能明确。通过综合分析,本例患者的贫血原因,一方面是由于尼曼-匹克病所致,另一方面可能是由于消化道恶性肿瘤慢性失血所致。
学科主题	Hematology ; Oncology (Provided By Thomson Reuters)
出版地	TIANJIN
语种	中文
CSCD记录号	CSCD:5372940
内容类型	期刊论文
源URL	[http://ir.lzu.edu.cn/handle/262010/187296]
专题	第二临床医学院_期刊论文
推荐引用方式 GB/T 7714	李亮亮,王晓帅,刘瑛,等. 成人尼曼-匹克病一例[J]. 中华血液学杂志,2015,36(3):240-240.
APA	李亮亮,王晓帅,刘瑛,张连生,&柴晔.(2015).成人尼曼-匹克病一例.中华血液学杂志,36(3),240-240.
MLA	李亮亮,et al."成人尼曼-匹克病一例".中华血液学杂志 36.3(2015):240-240.